CPC——临床病理讨论会终于更新了！大家久等了因为每周的CPC总是能学到很多，分享给大家！

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年轻人+肾病综合征→首先排外的继发性肾病有哪些呢？①狼疮性肾炎系统性红斑狼疮（SLE），是一累及全身多系统、器官的自身免疫性疾病。肾是SLE最易累积的器官，肾活检免疫荧光检查显示肾受累率几乎为%。病理表现为增生性病变。②乙型肝炎病毒相关性肾炎HBV相关性肾小球肾炎（HBV-GN）是与HBV感染相关的肾小球疾病，它是HBV感染常见的肝外并发症。绝大多数病理表现为膜性肾病，预后大多良好。③紫癜性肾炎过敏性紫癜(HSP）以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病，可累及全身多器官。临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血外，主要为血尿和蛋白尿，多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无症状性的尿异常。出现肾脏损害时称为紫癜性肾炎，病理表现为增生性病变。上述三种疾病：均有血尿表现

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患者ANA抗体（+），抗RNP抗体阳性，要考虑什么疾病？混合性结缔组织病（MCTD）：一种同时或不同时具有系统性红斑狼疮（SLE）、多发性肌炎（PM）、硬皮病（SSc）、类风湿关节炎（RA）等疾病的混和表现，血中有高滴度效价的斑点型ANA和高滴度U1RNP抗体的疾病。

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血沉＞，伴贫血要排外哪些疾病呢？①风湿性疾病②结核③肿瘤

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汞中毒的病因、对肾脏的影响、病理表现及治疗方案是什么呢？①汞(Hg)在室温下为银白色可挥发性液体，可由呼吸道、消化道或皮肤吸收进入人体，具有肾脏、神经及胃肠道等毒性。②病因职业性汞中毒:汞广泛应用于日光灯、温度计、贵重金属提炼以及仪表制造，如不注意防护可能导致急性或慢性汞中毒药物性汞中毒:服用或误用含汞制剂所致，中药朱砂和雄黄中均含有汞化妆品汞中毒:因汞能有效抑制黑色素生成，对皮肤有一定的增白作用③肾损害肾脏是汞最重要的解毒和排泄器官，摄入汞80%蓄积于肾脏，累积到一定程度即可引起肾损害。④机制肾小管上皮细胞：无机汞可于各种酶相结合，引起非特异性细胞损伤和细胞死亡，导致急性肾小管坏死肾小球：免疫致病机制——汞与体内蛋白结合形成半抗原，沉积在肾小球导致系膜增生病变或膜性肾病汞本身有免疫致病性：汞离子可抑制淋巴细胞功能，诱导自身免疫性疾病。④病理肾活检结果，多表现为膜性肾病或微小病变肾病，占90.9%⑤临床表现慢性汞中毒引起的肾损害主要表现为肾小球损伤的临床表现，大量蛋白尿、血尿、肾病综合征，甚至肾功能不全。⑥治疗

脱离中毒环境

驱汞治疗——金属螯合剂如二硫丙磺钠等。出现急性肾功能不全时，应避免使用驱汞药物（有研究表明，驱汞期间汞排出较多有加重肾损害的趋势）

激素——是否使用激素，目前仍未有统一的说法。有学者认为，如病情较重或在驱汞治疗过程中病情加重，表现为肾病综合征时，应考虑使用糖皮质激素

血液透析——对严重的无机汞中毒，在中毒的前3天内，特别是有急性肾衰的患者早期适用。

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年轻人（＜35岁）患膜性肾病特点是什么呢？①起病至行肾穿刺检查时间短②表现为肾病综合征的少③经治疗缓解较快（某项研究随访了6月，12月得出的结论）膜性肾病基本不合并的病理类型微小病变型膜性肾病起病过程中，白蛋白下降速度怎么样？缓慢

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免疫抑制剂在系统性红斑狼疮的使用①环磷酰胺环磷酰胺（CTX）是治疗狼疮肾炎的“最强”药物，静脉用CTX至今仍是治疗重症SLE的最有效的药物，有骨髓抑制，但弱于硫唑嘌呤②环孢素环孢素（CsA）是非细胞毒免疫抑制剂，与MTX或CTX联合使用可以显著提高疗效，而且CsA在减轻狼疮肾炎蛋白尿、血液系统损害方面有优势，可致慢性肾纤维化且不可逆③硫唑嘌呤硫唑嘌呤在SLE治疗中疗效不及CTX/MMF，尤其在控制肾脏和神经系统病变效果方面，但对于浆膜炎、血液系统损害、皮疹等方面效果尚好，还可起到激素递减剂的作用。其常见副作用骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。

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单克隆免疫球蛋白病是什么疾病？单克隆免疫球蛋白病(monoclonalgammopathies)包括一下①-⑥等一组疾病,肾脏为该类疾病最常累及的器官。①多发性骨髓瘤（MM）是一种恶性浆细胞病，肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞，而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链（M蛋白）过度生成。②轻链型淀粉样变是由一个克隆性浆细胞群产生单克隆轻链，形成主要具有反向平行β片层构象的原纤维，这些原纤维继而沉积于肾脏及其他重要器官的组织中导致的疾病。可导致相应的结构异常和功能障碍。③轻链沉积病轻链病（LCD）与轻链沉积病（LCDD）是一种浆细胞异常增生性疾病。是由于异常的浆细胞产生过多的轻链，而重链的合成相应减少。过多游离的轻链片段在血清或尿液中大量出现称为轻链病；一旦免疫球蛋白轻链在全身组织中沉积，引起相应的临床表现即为轻链沉积病。④巨球蛋白血症血中出现异常增多的lgM即巨球蛋白血症。原因不明的单克隆lgM增多称之为原发性巨球蛋白血症（Waldenstrom巨球蛋白血症），继发于其它疾病的单克隆或多克隆lgM增多称之为继发性巨球蛋白血症。⑤冷球蛋白血症当血中含有冷球蛋白时便称为冷球蛋白血症。冷球蛋白是指温度低于30℃时易自发形成沉淀，加温后又可溶解的免疫球蛋白。分为三型：Ⅰ型是单克隆冷球蛋白，Ⅱ型和Ⅲ型是混合性冷球蛋白。⑥原发性单克隆球蛋白病又称意义不明性单克隆免疫球蛋白病(monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance,MGUS)，是一种临床无症状的淋巴细胞或浆细胞增殖异常疾病是非恶性或癌前病变，不引起靶器官病变，未达到多发性骨髓瘤（MM）、慢性淋巴细胞性白血病（CLL）、华式巨球蛋白血症（WM）或其他恶性淋巴瘤诊断标准的疾病。其特点是无恶性浆细胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病，单克隆免疫球蛋白水平升高有限，且不引起任何临床症状。上述引起镜下血尿的疾病是？一般无镜下血尿的疾病是？①③⑤⑥可伴镜下血尿②一般无镜下血尿另外，肥胖相关肾小球病也一般无镜下血尿

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糖尿病肾病和肾淀粉样变性病镜下表现鉴别DM：系膜区增宽，PAS染色红染，镀银染色可见黑色结节淀粉样变：均质无结构物质，PAS染色为淡染，较系膜淡染，刚果红染色为砖红色

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真性红细胞增多症会累及肾脏吗？

①定义真性红细胞增多症（PV）是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隐袭，进展缓慢，通常经历以下两个进展阶段：①增殖期或红细胞增多期常有红细胞增多；②红细胞增多后期表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现，少数患者可进展为急性白血病。②病因基因突变③诊断3条主要标准或第1、2条主要标准和次要标准主要标准男性HGBg/L、女性g/L，或男性HCT49%、女性48%骨髓活检示三系高度增生伴多形性巨核细胞有JAK2突变次要标准血清EPO水平低于正常参考值水平④可累及肾脏，但较少见，机制如下红细胞容积增加→高血黏度→高凝状态血小板计数的增加→可导致肾小球低灌注、并容易形成微血管血栓，从而出现微循环障碍。有研究认为肾小球血流动力学的改变引起系膜细胞的活化，导致细胞外基质度产生，受损的内皮细胞促进血小板活化并释放血小板衍化生长因子(PDGF)，PDGF是一种有效的肾小球系膜细胞有丝分裂素，引起内皮细胞、系膜细胞增殖。⑤病理类型

FSGS——局灶节段肾小球硬化症

分类——塌陷型，顶端型，细胞型，门部型，非特殊型

⑥治疗目的：减少红细胞

红细胞数量控制：放血，化疗，同位素治疗，生物治疗：干扰素

预防性治疗：防血栓，降尿酸

继发性红细胞增多症病因有那些？

代偿性增加：新生儿红细胞增多症，高原性红细胞增多症，慢性肺脏疾病，肺换气不良综合征，OSAS，心血管疾病，血红蛋白病，异常血红病

非代偿性增加：肾脏疾病（肾癌），其他肿瘤

FSGS各类的治疗

最好治疗的类型——顶端型→同微小病变治疗效果

最难治疗的类型——细胞型

较少见的类型——塌陷型

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IgA肾病病理特点

是增值性病变，增殖的细胞为足细胞、内皮细胞、系膜细胞等

可形成新月体（新旧不等），可发生球囊黏连，节段硬化









































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